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El melanoma casi siempre se desarrolla en la parte de la úvea llamada coroides (una capa pigmentada que recubre el globo ocular), ya que las células coroideas tienen el mismo tipo de pigmento que las células de la piel. Mientras que la mayoría de casos de melanoma ocular comienza en la coroides, un número más pequeño se desarrolla en el iris (la zona de coloration alrededor de la pupila, también parte de la úvea).
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